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[의학] 윌슨병[Wilsons disease, Hepatolenticular degeneration]에 관해서

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작성일 23-05-17 03:35

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구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있고, 대부분의 사람들이 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취하게 되며, 건강한 사람의 경우는 필요하지 않은 구리를 배설하게 되지만, 윌슨병 환자들은 그렇게 할 수 없으므로 문제가 발생됩니다.

[의학] 윌슨병[Wilsons disease, Hepatolenticular degeneration]에 관해서

윌슨병에서 가장 먼저 영향을 받는 장기는 간으로 구리(동, Copper, Cu)가 담즙을 통해 배설하지 못하고 간세포 내 축적되어 세포손상을 일으킴으로 간경변증이 나타나게 됩니다. 윌슨병환자의 50% 정도가 단지 간에서만 손상을 받습니다. 소량의 구리는 인체 내에서 비타민만큼 필수적입니다. 전 세계적으로 30,000명 내지 100,000명 당 1 명의 빈도로 발생되고, 보인자율은 90명 중 1명으로 비교적 흔한 유전질환입니다. 구리가 침착되어, 간경변증을 동반한 진행성의 만성간염, 신경학적 손상, 신세뇨관 기능장애 등의 증상이 특징적으로 나타납니다. 또한 눈의 공막과 각막의 경계부에 녹갈색의 환(Kayser-Fleischer ring)이 나타나는데, 이것은 구리가 데스메트막(descemet, 각막 고유막과 내피막 사이에 있는 막)에 침착되기 때문입니다. 간장애가 나타나는 발병연령은 보통 8~20세이며, 신경증상은 12세 이전에는 잘 나타나지 않습니다. 다른 장기의 change(변화)는 소뇌 기저핵(특히 lenticular nucleus, thalamus, red nucleus)의 변성이 일어납니다. 소량의 구리는 인체 내에서 비타민만큼 필수적입니다. 약 40~50%의 환자가 간장애를 나타내며, 35~50%의 환자가 신경증상, 또는 정신과적인 증상을 나타냅니다.
윌슨병,Wilsons disease, Hepatolenticular degeneration

윌슨병(Wilsons disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다.

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설명
윌슨병의 주 증상은 간 질환과 신경질환으로 나타나며, 정신과적인 문제를 보이기도 합니다. 다양한 형태로 발병되며 설명(說明)하기 힘든 신경학적 이상, 정신과적 이상, 간염, 용혈성 빈혈, 뼈의 이상, 혈뇨 등이 있을 수 있습니다. 전 세계적으로 30,000명 내지 100,000명 당 1 명의 빈도로 발생되고, 보인자율은 90명 중 1명으로 비교적 흔한 유전질환입니다. 증상이 나타난 후 치료를 계속 하지 않게 되면 사망에 이르게 되며, 전격성 간부전을 가진 환자의 치사율은 70%이상입니다.

윌슨병(Wilsons disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다. 혈중구리(Cu)치가 증가하는 이유는 혈청 내에서 구리의 운반을 맡고 있는 세룰로플라스민(ceruloplasmin)이 선천적으로 적거나 없기 때문입니다. 1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다. 구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있고, 대부분의 사람들이 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취하게 되며, 건강한 사람의 경우는 필요하지 않은 구리를 배설하게 되지만, 윌슨병 환자들은 그렇게 할 수 없으므로 문제가 발생됩니다. 1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다.

순서
▣ 임상증상

다. 15세 이전에는 주로 간질환이 나타나고, 15세 이후에는 신경 증상을 보입니다.

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